Csont kötőszöveti betegség
Főoldal » Betegségek » Gyermekbetegségek » Váz- és izomrendszer betegségei » Kötőszövet és a csont öröklődő betegségek A kötőszövet betegségeinek egy része öröklődik.
Ilyen az Ehlers-Danlos-szindróma, a Marfan-szindróma, a pszeudoxantoma elasztikum, a kutisz laxa és a mukopoliszacharidózisok. Az oszteokondrodiszpláziák a csontokat és a porcokat érintik, míg az oszteopetrózis a csontokat. Ehlers-DanlosMarfan-szindrómapszeudoxantoma elasztikumkutisz laxamukopoliszacharidózis MSD Orvosi kézikönyv a családban Merck Az Ehlers-Danlos-szindróma nagyon ritka, öröklődő kötőszöveti betegség, amelyet szokatlanul rugalmas ízületek, nagyon rugalmas bőr és törékeny szövetek jellemeznek.
A szindrómának több változata van, amelyeket a különböző, kötőszövet termelést szabályozó gének rendellenessége okoz. Sok gyermeknek nagyon rugalmas ízületei jóindulatú hipermobilitás vannak egyéb tünetek nélkül, a rugalmasság idővel csökkenhet.
Tünetek és kórisme A bőr néhány centiméterrel megnyújtható, elengedéskor azonban visszatér rendes helyzetébe. Az ízületek különösen rugalmasak lehetnek. Gyakran széles hegek alakulnak ki a test csontos részei, különösen a csont kötőszöveti betegség, a térd és a lábszár felett.
Járványok és fertőző betegségek - mit értettünk félre korábban? (biologika, ujmedicina)
Kicsi, kemény, kerek, röntgenfelvételeken látható csomók alakulhatnak ki a bőr alatt. Kis sérülések általában kevés vérzéssel járó, széles tátongó sebeket okozhatnak. Az Ehlers-Danlos-szindrómás betegek kisebb része azonban hajlamos vérzésekre.
- Mi okozhat ízületi merevséget?
- Mi az az osteophyta csontnövedék?
- Ezek alapján nem csoda, hogy az emberek napi szóhasználatukban reuma alatt minden olyan bajt értenek, amelyek csontokat ízületeket, izmokat, vagyis a gerincet és a végtagokat érintik.
- Az oszteoszarkóma kialakulása és kezelése | dynarec.hu
A sebek gyógyulása elhúzódó lehet, mert a sebészi öltések könnyen kiszakadhatnak a sérülékeny szövetekből. A belső szervek is sérülékenyek lehetnek, ami műtétek során további problémákat okoz.
Gyakoriak a rándulások és ficamok.
Mi állhat az ízületi merevség hátterében?
A gyermekek kb. Gyakoriak a sérvek és a belek kiboltosulásai divertikulumok.
Ritkán a sérülékeny bél bevérzik vagy átlyukad perforáció. A szindrómában szenvedő terhes nőnek a könnyen nyúló testszövetek miatt koraszülése lehet. Magzati betegség esetén a magzatburok korán megrepedhet. Ezen kívül a terhes nőn végzett műtétek, például császármetszés vagy a csont kötőszöveti betegség megszületésének megkönnyítésére a hüvelybemenet bevágása gátmetszés nehezebben kivitelezhető a sérülékeny szövetek miatt.
A daganat éretlen kötőszöveti sejtekből indul ki, amelyek több-kevesebb csont-irányú elköteleződést mutatnak, és tipikusan csont-jellegű sejtközötti állományt oszteoidot termelnek. Az oszteoszarkóma agresszív, gyors növekedésű daganat, mely kezelés nélkül 1 éven belül halálhoz vezet, azonban ma már hatékonyan gyógyítható.
Szülés előtt, alatt és után súlyos vérzések fordulhatnak elő. Kórjóslat és kezelés A sok és változatos szövődmények ellenére az Ehlers-Danlos-szindrómás betegek életkilátása általában jó. Néhány esetben a szövődmények például a vérerek megrepedése azonban halálosak lehetnek.
Marfan szindróma
Jelenleg nem áll rendelkezésre megfelelő kezelés. Kerülni kell a sérüléseket a szövetek törékenysége miatt.
Védelmet nyújtó öltözet és kipárnázott ruhabélések viselése hasznos lehet. Ha az Ehlers-Danlos-szindrómás betegek gyermeket szeretnének, genetikai tanácsadás ajánlott, hogy a leendő gyermeknél meghatározzák a szindróma öröklődésének kockázatát.
Ehlers-Danlos, Marfan-szindróma, pszeudoxantoma elasztikum, kutisz laxa, mukopoliszacharidózis
A Marfan szindróma végzetes aorta repedést okozhat Mi a Marfan szindróma? A Marfan szindróma latinosan Marfan-syndroma a kötőszövet genetikai rendellenessége. A betegség jelei és tünetei a test különböző tájékain jelennek meg. A Marfan szindróma tízezer ember közül egy esetében fordul elő, férfiak, nők és gyermekek között vegyesen.
