Szisztémás kötőszöveti betegségek nőkben, MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése

Főoldal » Betegségek » Sérülések és mozgásszervi betegségek » Ízületi és kötőszöveti betegségek SLE, fibromyalgia, RA » Szkleroderma A szkleroderma szisztémás szklerózis idült betegség, melynek során degeneratív elváltozások alakulnak ki a bőrben, ízületekben, belszervekben és az erekben.

MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése

A betegség eredete ismeretlen. Nőkben 4-szer gyakoribb, mint férfiakban, és gyermekekben ritka. Előfordul a kevert kötőszöveti betegség részeként is. Gyakori az ún.

Raynaud-jelenség,s azaz hideg vagy érzelmi felindulás hatására az ujjak hirtelen nagyon elfehérednek, zsibbadnak vagy érzéketlenné válnak.

Az ujjak felmelegedés után elkékülnek. A korai tünetek mellett több ízületben sajgás és fádalom keletkezik.

Kezdetben olykor gyomorégés, nyelési nehézség és légszomj is előfordul, de ezek a panaszok általában csak később, a nyelőcső, a szív és a tüdők károsodása után jelentkeznek. A szkleroderma kiterjedt bőrkárosodást is okozhat, máskor csak az ujjakon jelenik meg szklerodaktília. A betegség előrehaladtával a bőr feszes, fénylő és sötétebb lesz. Az arcbőr megfeszül - néha olyan, mint egy álarc - s az arckifejezés megmerevedik.

Visszérrajzolat teleangiektázia jelenik meg az ujjakon, mellkason, arcon, ajkakon és a nyelven. Kalciumot tartalmazó göbök észlelhetők az ujjakon, más csontos területeken vagy az szisztémás kötőszöveti betegségek nőkben.

Gyakran "reszelő" hang hallható a gyulladt szövetek mozgatásakor, legtöbbször a térdnél vagy alatta. A bőr hegesedése miatt az ujjak, a csukló és a könyök behajlított helyzetben rögzülnek. Az ujjhegyeken és az ujjízületek felett fekélyek keletkeznek. Gyakori a hegesedés a nyelőcső alsó részében.

A sérült nyelőcső így nem képes az ételt megfelelően továbbítani a gyomorba.

Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis

A betegek többségénél a szkleroderma későbbi szakaszában nyelési nehézség és gyomorégés jelentkezik. A betegek kb. A belek károsodása nehezíti a táplálék felszívódását malabszorpcióés fogyást okoz. Hegszövet zárhatja el a máj elvezető rendszerét epecirrózisami májkárosodást és sárgaságot okoz.

Hegszövet alakulhat ki a tüdőben; emiatt mozgás során a beteg légszomjat érez. A betegség ezenkívül számos életveszélyes szívproblémát is okozhat pl. A szkleroderma súlyos vesebetegséggel is járhat. A vese károsodásának első tünete a vérnyomás hirtelen, folyamatos emelkedése.

A magas vérnyomás baljós jel, bár kezeléssel általában javítható a helyzet. A CREST-szindróma más néven korlátozott bőrszklerózis szkleroderma a betegség kevésbé súlyos formája, melyben kisebb a valószínűsége annak, hogy súlyos károsodás éri a belső szerveket. A szindróma neve a tünetekből szisztémás kötőszöveti betegségek nőkben kalciumlerakódás a bőrben és az egész szervezetben, Raynaud-jelenség, a nyelőcső működési zavara, szklerodaktilia az ujjak bőrének károsodásateleangiektázia hajszálértágulat.

CREST-szindrómában a bőr csak az kézujjakon sérül. Egyes betegekben előfordul kisvérköri magas vérnyomás, mely keringési és légzési elégtelenséghez vezethet. Kórisme Az orvos a szkleroderma diagnózisát a bőr és a belső szervek jellegzetes elváltozásaira építi. Bár vannak átfedések más kötőszöveti betegségek tüneteivel, de az összkép általában jellemző.

Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?

Pusztán laboratóriumi vizsgálatokkal a betegség nem igazolható, mivel a tünetekhez hasonlóan ezek is igen változékonyak. A centromer-fehérjével a kromoszóma része reagáló antitestek vizsgálata azonban segíthet elkülöníteni a korlátozott bőrszklerodermát a betegség általánosabb formájától.

Kórjóslat és kezelés A szkleroderma lefolyása változó és kiszámíthatatlan. Néha gyorsan romlik és halálos kimenetelű.

Máskor évtizedekig csak a bőrtünetek észlelhetők, s csak később terjed rá a belső szervekre, bár ezek pl. A kórjóslat akkor a legrosszabb, ha a szív, tüdő és vese károsodása már korán észlelhető.

Szkleroderma

A szkleroderma súlyosbodását egyetlen gyógyszer sem képes megállítani, de bizonyos tünetek és a szervek romlása csökkenthető. Nem-szteroid gyulladáscsökkentőkkel vagy rövidebb kortikoszteroid kúrákkal enyhíthető az ízületek és izmok súlyos fájdalma és gyengesége. A penicillamin lassítja a bőr vastagodását és késlelteti a betegség terjedését újabb belső szervekre. A betegek egy része azonban nem szedheti a gyógyszert a jelentkező mellékhatások miatt.

Egyes esetekben segítenek az immunszuppresszív gyógyszerek is, pl. A gyomorégés enyhül, ha a beteg kis részletekben, sokszor eszik, és savkötőket és hisztamingátló gyógyszereket szed ezek gátolják a gyomorsav termelődését. Gyakran segít az is, ha a beteg olyan ágyon alszik, melynek a fejrészét megemelik. Ha a gyomorsav visszaáramlása súlyos fokú, a műtét olykor segíthet. A nyelőcső összeszűkült részei tágíthatók.

Sjögren szindróma megértése a Germán Gyógytudomány ismeretével.

Tetraciklin vagy más antibiotikum enyhítheti a felszívódási zavart, ha azt a sérült bélszakaszon elszaporodó baktériumok okozták. A nifedipin enyhítheti a Raynaud-jelenség tüneteit, de fokozhatja a gyomorsav visszaáramlását.

Vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel, leginkább az angiotenzin konvertáló átalakító enzim gátlóival ACE-gátlók mérsékelni lehet a vesebetegséget és a magas vérnyomást.

Fizikoterápiával és tornával fenntartható az izmok ereje, de nem kerülhető el teljes mértékben az, hogy az ízületek behajlítva rögzüljenek.